Интерстициальная (идиопатическая) пневмония

Интерстициальная или идиопатическая пневмония (ИП) – быстроразвивающееся воспаление, образующиеся в области альвеолярных стенок и соединительных тканей паренхимы. Во время прогресса заболевания возможно образование экссудативной жидкости внутри альвеол и переход структурных элементов легких в фиброзную форму.

Патология относится к острым первичным или хроническим процессам, вызывающим нарушение дыхательных функций. Заболевание является тяжелой формой пневмонии.

Классификация интерстициальной пневмонии

ИП обобщает несколько типов патологичных состояний человека, различающихся по клиническим проявлениям:

• идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) или фиброзирующий альвеолит также называется обычной формой интерстициальной пневмонии – относится к типичным нарушениям тканей легочного аппарата различной природы, наблюдается образование рубцов в промежуточных тканях, образование пустых полостей («сотовое» преобразование);
• неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) – представлена равномерным воспалением соединительной ткани легких, образованием фиброза с небольшим количеством фибробластических фокусов;
• острая интерстициальная пневмония или синдром Хаммена–Рича (ОИП) – сильный отек в области альвеолярных стенок, накопление экссудата внутри альвеол и гиалиновых мембран, образование фиброза соединительной ткани легких;
• десквамативная или макрофагальная интерстициальная пневмония (ДИП) – равномерное воспаление небольшого размера в области соединительных тканей легочной паренхимы, наблюдается скопление макрофагов в выстилке альвеол;
• лимфоидная или лимфоцитарная интерстициальная пневмония (ЛИП) – сочетает признаки гомогенной, выраженной лимфоцитарной инфильтрации соединительных тканей легких и перибронхиальных лимфоидных фолликулов;
• криптогенная организующаяся интерстициальная пневмония (КОП) — тяжелый бронхиолит с организующейся пневмонией, развивается с сохранением структурного разделения легких, накоплением экссудативной жидкости внутри альвеол и образованием грануляций полипообразного типа в бронхиолах;
• респираторный бронхиолит (РБ), ассоциированный с интерстициальной болезнью легких (ИБЛ).

Помимо перечисленных групп патология разделяется на очаговую и диффузную форму.

Чаще всего в клинической практике встречаются ИЛФ и НСИП. Стоит отметить, что ИЛФ более характерна для мужчин в возрастной категории около 65 лет, в то время как иные формы ИП чаще диагностируется у женщин в возрасте 35-55 лет.

НСИП и ДИП – формы интерстициальной пневонии в некоторых случаях диагностирующиеся у детей.

Причины заболевания и провоцирующие факторы

К инфекционным причинам развития воспалительного процесса можно отнести заражение:

• микоплазмы;
• хламидии;
• легионеллы;
• риккетсии;
• цитомегаловирус (CMV);
• герпес-вирус;
• кандиды;
• аспергиллы.

Возможно развитие паразитарного пневмоцитоза, однако чаще всего заболевание развивается из-за причин неинфекционного характера.

Факторы, провоцирующие интерстициальную пневмонию:

1. снижение иммунитета;
2. аутоиммунные нарушения (синдромом Шегрена, иммунопатии);
3. ревматоидные заболевания;
4. склеродермические нарушения;
5. пары токсичных, химических или ядовитых веществ, отравляющие организм через органы дыхания%
6. наличие высокой концентрации пыльцы или пылевых частиц разной природы в воздухе;
7. воздействие медикаментозных препаратов (антибактериальные средства, химиотерапия, Амиодарон, лекарства, в состав которых входит золото);
8. курение;
9. лечение онкологических заболеваний цитостатическими препаратами;
10. прохождение иммуносупрессорной терапии;
11. ВИЧ, СПИД;
12. патологические нарушения работы печени;
13. нарушения вследствие трансплантационного оперативного вмешательства;
14. занесение или пребывание в кровеносном русле гнойно-бактериальных организмов;
15. коллагенозы.

В случае если точную причину появления заболевания выяснить не удается, патологию принято считать идиопатической.

Симптомы интерстициальной пневмонии

Интерстициальная пневмония напоминает развитие пневмонита или альвеолита и затрагивает как альвеолярные стенки, так и внеальвеолярные соединительные структуры легких. Также возможно образование вторичной экссудативной жидкости внутри полости альвеол.

На первых этапах развития воспаление затрагивает соединительные ткани легких, приводя к накоплению в их области иммунокомпетентных клеток. Иммунокомпетентные клетки, в свою очередь, синтезируют повреждающие медиаторы и фиброгенные факторы, приводящие к развитию фибропролиферативных реакций.

Особенности течения болезни

Особенности течения в зависимости от типа ИП:

• хроническое течение (более 1 года) при идиопатическом легочном фиброзе и лимфоидной форме;
• подострое (от нескольких месяцев до нескольких лет) или хроническое течение при неспецифической форме;
• подострое при десквамативной форме или респираторном бронхиолите;
• подострое или острое при криптогенной организующейся;
• внезапное при острой форме.

Течение и форма заболевания напрямую связаны с группой клинических признаков патологии.

Общие и специфические клинические признаки

К общим признакам ИП относятся:

• сухой кашель или кашель с незначительным выделением мокротных масс;
• нарушение дыхательных функций, «неполный вдох»;
• одышка (в начале при физических нагрузках, на поздних этапах и в состоянии покоя);
• болевые ощущения в области грудной клетки;
• нехватка воздуха в ночные часы;
• быстрая утомляемость, слабость;
• снижение массы тела.

Общие признаки заболевания можно спутать с другими патологиями дыхательной системы, поэтому стоит выделить более специфичные признаки развития интерстициальной пневмонии.

1. Обсруктивные нарушения при ИЛФ (4% больных) и ДИП.
2. «Теплая» синюшность кожи.
3. Лихорадка при криптогенной организующейся, неспецифической или лимфоидной форме.
4. Симптомы бактериальной пневмонии при КОП.
5. «Пальцы Гиппократа» при ИЛФ, НСИП, ДИП и ЛИП.
6. Идиопатический легочный фиброз постепенно развивается с проявлением одышки, кашля, болей в области мышц и слабости (кровохаркание и лихорадка не наблюдаются). На более поздних этапах больной значительно теряет в весе, наблюдаются нарушения дыхания, первичная легочная гипертензия. Тяжелая дыхательная недостаточность или признаки легочного сердца развиваются в промежуток от 2 месяцев до 2 лет.
7. ИОП имеет схожую клиническую картину с заболеваниями гриппом и острой формой респираторного дистресс-синдрома. Течение патологии стремительное, развивается дыхательная недостаточность, отличается большим процентом смертельного исхода для пациента.

Интерстициальная пневмония может способствовать развитию таких осложнений, как карнификация легкого с образованием признаков пневмосклероза, «сотового» легкого, дыхательной или сердечной недостаточности, может быть развитие вторичных воспалительных процессов бактериальной природы.

Диагностика

В процессе диагностики патологии возможно возникновение ряда затруднений, связанных с классификацией симптомов и результатов исследований.

• анамнез;
• физикальный осмотр;
• проведение рентгенологического исследования;
• компьютерную томографию высокого разрешения (КТВР) легких;
• исследование функции внешнего дыхания при помощи спирометрии и бодиплетизмографии;
• открытая биопсия;
• торакоскопическая биопсия.

Также возможен ряд мероприятий, направленных на изучение природы патогенной инфекции в случаях бактериального типа интерстициальной болезни легких.

Лечение интерстициальной пневмонии

Время выявления патологии, равно как и тип заболевания оказывают значительное влияние на скорость терапии и прогноз.

• проведение курса лечебной физической культуры (ЛФК) и кислородотерапии;
• использование оксигенотерапии и аппарата искусственной вентиляции легких в случае синдрома Хаммена–Рича;
• высокие или средние дозы преднизолона с добавление цитостатических медикаментов в случае неспецифической, криптогенной, десквамативной, лимфоидной формы или респираторного бронхиолита;
• обязательный отказ от курения (особенно при десквамативной форме патологии и респираторном бронхиолите);
• при идиопатическом легочном фиброзе применяется курс глюкокортикостероидных препаратов или комбинации с азатиоприном или циклофосфамидом сроком от 6 месяцев с постоянным наблюдением за состоянием больного.

В каждом отдельном случае необходимо использование определенного курса медикаментов как для клинического лечения, так и для устранения симптомов.

В случае образования признаков «сотового» легкого необходима полная трансплантация пораженного органа.

Медикаментозное лечение

К возможным глюкокортикостероидам относится «Преднизолон», также возможно назначение других препаратов по усмотрению врача.

К возможным цитостатическим препаратам относятся:

• «Циклоспорин»;
• «Метотрексат».

Использование препаратов-цитостатиков назначается в случаях отсутствия видимых результатов кортикостероидной терапии.

Антибиотическая терапия включает:

• пенициллины-полусинтетики – Амоксиклав, Ампициллин;
• цефалоспориновую группу препаратов – Цефтазидим, Цефоперазон;
• макролидовую группу – Азитромицин, Джозамицин, Спирамицин.

В случае тяжелого состояния применяется комплекс антибиотиков и необходимых пробиотиков для сохранения микрофлоры организма.

К возможным пробиотикам относятся:

• «Линекс»;
• «Бифидумбактерин»;
• «Бифиформ»;
• «Энтерол».

Пробиотики обладают отдельной инструкцией, а также используются для профилактики нарушений микрофлоры.

Возможные антифиброзные препараты:

• D-пеницилламин;
• Колхицин;
• интерферон γ-1b.

Медикаменты этого ряда препятствуют образованию и накоплению фиброзных клеток.

Симптоматическое лечение включает группу лекарственных средств, направленных на улучшение общего состояния:

• муколитики – АЦЦ, Н-АЦ-ратиофарм, Флуимуцил, Бронкатар, Мукодин, Мукопронт, Бромгексин, Амброгексал, Амбробене, Лазольван;
• бронходилятаторы – Ипратропия бромид, Тровентол, Сальбутамол, Тербуталин, Беротек, Спирива, Оксис турбухалер, Серевент;
• жаропонижающие – Ибупрофен, Цитрамон, Аспирин;
• нестероидные противовоспалительные – Диклофенак, Индометацин.

Симптоматическое лечение является дополнительной мерой, применяемой для поддержки организма и повышения эффективности терапии.

Также для улучшения общего состояния необходимо прохождение следующих процедур физиотерапии:

• кислородотерапия;
• ингаляции;
• дециметровая терапия (ДМВ);
• ультравысокочастотная терапия (УВЧ);
• дренажный массаж.

Физиотерапия – это комплекс процедур, необходимых для выведения экссудата, стимуляции дыхания и проведения противомикробной обработки тканей.

Возможные последствия

К распространенным осложнениям болезнетворного процесса относятся:

• фиброз (нарушение газообмена в легких, необратимые явления склеротического характера);
• сердечная недостаточность;
• дыхательная недостаточность;
• вторичное бактериальное инфицирование;
• рак легких (на поздних стадиях).

Развитие осложнений значительно усложняет проведение терапии, а также представляет опасность для жизни больного.

Прогноз

Прогноз лечения и последующей жизни пациента зависит от типа заболевания и наличия осложнений интерстициальной пневмонии.

1. Средняя выживаемость пациентов 5-6 лет.
2. В случае развития идиопатического легочного фиброза с признаками пневмосклероза, сердечной или легочной недостаточности продолжительность жизни больного не превышает 3 года.
3. В случае синдрома Хаммена–Рича процент летального исхода варьирует от 50 до 70%.
4. При неспецифической форме значительные улучшения общего состояния при соблюдении терапии наблюдаются у 75% больных.
5. При неспецифической форме у 35% пациентов наблюдается выживаемость 10 лет.
6. В ходе лечения ДИП улучшения и стабилизация состояния выявлена у 2 из 3 пациентов.
7. Лечение ДИП демонстрирует выживаемость в промежутке 5-10 лет у 69-93% пациентов вплоть до полного исчезновения симптомов.
8. ЛИП и КОП отличаются благоприятным прогнозом.
9. Респираторный бронхиолит завершается после прекращения курения, однако возможно появление рецидивов.

Для того чтобы обезопасить пациентов от развития вторичной бактериальной инфекции, больным идиопатическим легочным фиброзом проводится вакцинация от ряда пневмококковых патогенов и вируса-гриппа.

Заключение

Интерстициальная пневмония – это редкая, но очень тяжелая форма заболевания, включающая в себя ряд патологичных состояний, развитие которых способно привести не только к значительному ухудшению жизни человека в период болезни, но и к летальному исходу. Для лечения пациентов применяется комплекс медикаментозных и физиотерапевтических процедур, позволяющих улучшить состояние больного и предупредить развитие осложнений.